第20章 马方综合症

光不正的现象。

    随后江海涛做了简单的查体，发现刘悦悦有漏斗胸（即胸骨下陷如漏斗），肌张力明显减低，关节过度伸展，腕部征阳性。

    “刚才他都让我做过了，一点都不好玩！”，刘悦悦重复做了一次左手握右手腕部的动作，她觉得很幼稚，心里不满得很。

    通常患了马方综合症的病人，因手指较长，有一个较明显的特征，就是一手握住另一手腕部，大拇指放在桡骨茎突上，大拇指与小指不用力会形成一个圈，而正常人大拇指与小指间有距离，不易形成环。

    马方综合症的病人，心血管也有改变，多为主动脉瘤及夹层动脉瘤，常同时累及主动脉瓣和主动脉窦。

    江海涛立即叫护士推来移动心电仪和移动B超机，为刘悦悦做了心电图和超声心动图。

    心电图显示她的左心室肥大，非特异性ST-T改变。

    超声心动图则可看出主动脉根部扩张，二尖瓣闭锁不全征象。

    江海涛经验丰富，一看检查结果，就基本确认刘悦悦患上了马方综合症。

    马方综合症是一种常染色体显性遗传病，是位于人类第15号染色体的FBN1基因突变造成微纤维蛋白中某些氨基酸改变，干扰微纤维的组装或者使微纤维组装错误，使微纤维蛋白的结构破坏，合成质量下降、数量减少，影响其生物功能的发挥。

    这种病可累及全身的组织、器官，典型者可见骨骼、心血管及眼部病变，目前无有效根治方法，如果接受长期治疗，寿命延长还是可期的。

    江海涛看着刘悦悦，心里虽然沉重，但脸上神情平静，转身冲张景打了个眼色，朝门外走去。

    出了抢救室，江海涛问道：“她父母来了吗？”

    “通知了，应该还没到！”，张景平静地答道。

    “哦……”，江海涛点点头，又问道：“你叫什么来着？”

    “张景！”

    “什么张什么景？”

    “弓长张，景色的景！”

    “咦？！你就是张景？你是跟诗佳的那个实习生？”

    “是啊，我跟梁师姐学习的！”

    “哎哟，我草，你就是那笔芯插胸，号称拉钩缝合双料小王子的张景！”

    “呃……应该是我没错！”，张景看着大惊小怪的江海涛，感到好笑，“如果院里没有其他张景，那应该就是我了！”

    江海涛用力拍了一下张景，“你没那么黑啊，诗佳说你黑得跟非洲兄弟一样，刚才一见你，我就没想到是你！”

    黑人？我？师姐这么形容我的？！张景一脸郁闷！

    江海涛跟梁诗佳是同期进入星医一院的，只不过，梁诗佳在规培时期咸鱼了一年，而江海涛在急救技术上有天赋，所以跑得快一些。

    现在江海涛做到了住院总医师，再有三个月就准备提做主治医师，而梁诗佳还在住院医师堆中打混。

    江海涛没看到张景的脸色都转黑了，反正本来就黑，兴奋地道：“诗佳最近经常跟我嘚瑟，说找了一头小牛可以拼命使唤，今天一看，你小子完全是大牛啊！”

    “呵呵！”

    “你是怎么看出马方综合征的？！”

    “她的体表特征比较明显，我以前背过马方综合征的介绍！”

    “这可有点偏门啊，果然牛！”

    呵呵，张景心里无奈地笑道，这么偏门的病也得记，是因为有系统啊！

    在系统考核中，他要是答不出来，下场是很悲惨嘀，不说了，说多了，都是泪！